阵发性睡眠性血红蛋白尿症是是一种获得性血液病,是因为红细胞膜表面的糖基磷脂酰肌醇锚蛋白缺失。典型症状包括血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭等,严重影响患者的正常功能。常规治疗是控制溶血发作,雄激素刺激血细胞生成。预后主要取决于病人的临床表现,无法治愈
夜间阵发性血红蛋白尿是由于体细胞克隆性突变引起的一种遗传性血液疾病。夜间阵发性血红蛋白尿可以参考的一些治疗包括:免疫抑制、监测和治疗贫血、补体抑制治疗、抗凝、骨髓移植。 1、免疫抑制:可以降低免疫系统对血细胞的攻击,减少溶血的发生。这些药物可能会包括免疫抑制剂、激素和免疫调节药物。 2、监测和治疗贫血:...
阵发性夜间血红蛋白尿指由于红细胞的后天获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种血管内慢性溶血，临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。简介 PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切...
阵发性睡眠性血红蛋白尿可能是基因突变所致,也不排除是服用了一些药物所引起,也有可能是其它因素诱发。 1、基因突变 磷脂酰肌醇聚糖A类基因突变会导致血细胞糖基磷脂酰肌醇合成障碍,血细胞膜GPI锚定蛋白缺失,导致红细胞破坏增加。在出现CD56基因突变时,也可能会造成补体异常活化,红细胞破坏也会增加。同时对于HMGA2基因...
临床上阵发性血红蛋白尿的出现主要是因糖基磷脂酰基醇合成缺陷所导致的,是一种极其罕见的贫血。糖基磷脂酰基醇通常包埋在脂双层外叶中的膜脂之中,如果合成的糖基磷脂酰基醇有缺陷,造成红细胞膜的柔韧性下降,导致红细胞在通过脾脏和心脏容易破裂,从而引起阵发性尿血。
阵发性血红蛋白尿会出现尿血的现象，需要及时治疗，否则时间久了会引起贫血现象，严重的可能还会导致败血症...
如阵发性睡眠性血红蛋白尿，患者的血红蛋白尿，容易清晨第一次尿出现，而蚕豆病有进食蚕豆史或再蚕豆...
阵发性冷性血红蛋白尿症状 诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。数分钟或数小时后出现,短暂的寒战,发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿,呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内...
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断:1.在pnh患者中约有20%与再生障碍性贫血可相互转化,绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一定时间转化为pnh,少部分为pnh患者转化为再障,或同时具有pnh和再障两者的表现。以上这些情况统称为pnh-再障综合征。2.实验室检查(1)实验室一般检查:约半数患者血象呈全血细胞减少,贫血程度轻重不一...