阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)诊断包括流式细胞术和骨髓分析 中南医院刘尚勤教授 0评论 血液免疫科丁晓庆教授 再障伴阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征患者2015年因面黄、乏力、头晕、眼花、皮肤瘀点瘀斑,于当地医院诊为再障,行环孢素及促造血药物治疗,效不佳。2018年因乏力加重伴浓茶水样尿,诊为再障伴阵发性睡眠性血红...
阵发性夜间血红蛋白尿指由于红细胞的后天获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种血管内慢性溶血，临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。简介 PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切...
一、预防 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)避免劳动过度和精神紧张,尽量不用不必要的药物,饮食过度及妊娠亦可诱发溶血。避免激动。尽可能避免手术,减少输血。 二、调理 因感染可诱发溶血发作,故需注意生活起居、个人卫生和饮食卫生,避风寒,节劳作...
有PNH临床表现,有肯定的血管内溶血实验室根据;酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验中有任两项实验室检查阳性,或流式细胞术发现粒细胞或红细胞的CD55或CD59表达下降>10%即可诊断。 鉴别 与自身免疫性HA(尤其是阵发性冷性血红蛋白尿或冷凝集素综合征)、骨髓增生异常...
此外,PNH患者约有30%与再生障碍性贫血(再障,AA)相互转化,个别PNH患者可转为骨髓增生异常综合征(MDS)或急性髓细胞白血病(AML),也有合并其他肿瘤的报道。 辅助检查: PNH最基本的评估方法包括全血细胞计数,网织红细胞数,血清乳酸脱氢酶浓度,胆红素分级及结合珠蛋白水平;体内铁代谢水平;骨髓穿刺,骨髓活检及细胞形态学检...
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）阵发性夜间血红蛋白尿是一种罕见的血液疾病，其主要特点是红细胞在夜间出现自溶现象，导致血红蛋白尿的发作。尽管这种疾病的发病原因尚不完全清楚，但普遍认为与红细胞膜的异常有关。一、临床表现 PNH的主要临床表现为溶血性贫血，即红细胞破坏加速，导致贫血、黄疸和脾肿大。此外，患者还...
问题一:什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),该疾病会带来危害? 韩冰:阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种超级罕见病,它的发病原因属于基因突变导致的补体调节蛋白在红细胞表面的缺失。最主要的表现是血管内溶血,以及其他表现,包括血栓形成、骨髓衰竭、血细胞减少,病人会出现感染和出血的情况。
是一种特殊的溶血性疾病。 为免疫或环境因素导致的获得性的血管内溶血性贫血。常出现发作性酱油色尿(血红蛋白尿)。本身遗传因素并不明确或有遗传背景,环境或免疫因素尤为重要。 主要机制在于干祖细胞水平发生基因突变,导致缺陷红细胞生成。...
概述 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)系后天获得性的红细胞膜缺陷引起的对补体激活异常敏感的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴间歇性血红蛋白尿和全血细胞减少症或反复血栓形成。 病因和发病机制 PNH 是由于红细胞