二、特殊检查 患者进行流式细胞术检查时,可以了解外周血中成熟红细胞和粒细胞CD55和CD59基因的表达情况,确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
一般情况下,阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH。PNH通常是获得性红细胞内在缺陷所引起的慢性血管内溶血,一般多发生于青壮年,男性的患病率高于女性。PNH需要与再生障碍性贫血、缺铁性贫血、营养性巨幼细胞贫血等进行鉴别诊断。具体分析如下: 1、再生障碍性贫血 再生障碍性贫血与PNH都会出现全血细胞减少,区别是再生障碍性...
阵发性血红蛋白尿是血液科的疾病，但表现在泌尿系统是获得性造血干细胞基因突变导致的同细胞膜缺陷性溶血...
阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断的标准,通常是需要根据病史以及临床的表现,或者是实验室的检查来诊断的,也要看患者是否有与睡眠有关以及间接发作的慢性血管内溶血以及血红蛋白尿的症状等,或者是在做实验室检查的时候是否出现了不同程度的贫血现象以及骨髓相增生活跃等,根据检查的结果,可以在医生的指导下对症性的治疗,不要...
专家指出:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),多发于20-40岁男性,临床表现以贫血为主,主要是头晕、心慌、气短、乏力、口唇指甲苍白、脸色苍白;伴有出血主要是牙龈出血、鼻腔出血,皮肤粘膜出血点、瘀斑,常被误诊为再障。因此,治疗此病首先要明确它的诊断条件。
用于建立阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）诊断的主要研究方法包括外周血流式细胞术和骨髓分析。流式细胞术是一种用于测量细胞表面标记的技术，通过测量导致PNH的补体调节表面蛋白缺乏的细胞百分比，有助于诊断PNH。而骨髓分析则可以区分经典PNH与继发于其他骨髓疾病的PNH，例如骨髓增生异常综合征（MDS）或骨髓纤维化等。通过...
其发病机制包括造血干细胞PIG-A基因突变,使部分或完全血细胞膜糖化磷脂酰肌醇(dycophosphalidyl-inositol,GPI)锚合成障碍,造成血细胞表面GPI锚连蛋白缺失,细胞灭活补体等能力减弱,从而引起细胞容易被破坏,发生溶血等。临床主要表现为不同程度的发作性血管内...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)是一种或几种造血干细胞X染色体上PIG-A基因突变使GPI锚链蛋白合成受阻,引发细胞膜上锚链的一组膜蛋白丢失,补体活化异常所致的造血功能衰竭症。Flaer检测法提高了诊断的敏感性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断与鉴别诊断,考生是不是都掌握了呢?快来跟着小编检验一下自己吧! (一)病史及症状 ⑴ 病史提问:注意: ①有无黄疸、突发性腰背部疼痛及剧烈腹痛史。 ②是否有顽固性的头疼,间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。 ⑵ 临床症状:头昏、头疼、乏力、气短、心悸;寒战、发热、腰痛、胸闷;血尿或...