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概述: 卟啉病(Porphyria)是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏,引起卟啉或其前体[如δ-氨基-r-酮戊酸(δ-ALA)和卟胆原(PBG)]浓度异常升高,并在组织中蓄积,造成细胞损伤而引起的一类疾病。卟啉病有3种分类方式,按卟啉生成的部位可分为红细胞生成性卟啉病和肝性卟啉病;按临床表现可分为皮肤光敏型、神经症状型...
本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，卟啉病被收录其中。临床表现 根据酶的缺陷可将...
卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。 卟啉或其前体[如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)]生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现主要累及神经系统和皮肤。 血红素生物合成途径 血红素,一种含铁的色素,参与血红蛋白的组成,存在于机体内所有组织。
卟啉分子式 卟啉(porphyrin),大环共轭化合物,分子式C20H14N4。由四个吡咯通过单原子桥在α位相连构成。很容易从氯仿和甲醇的混合溶剂中得到深红色有金属光泽的片状卟啉结晶。高温不熔化但变黑分解(360℃),易溶于吡啶、二氧六环,微溶于氯仿、冰醋酸,不溶于丙酮、醇和醚。卟啉的衍生物,如四苯基卟啉、八乙基卟啉...
本病又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。 二病因 血红素合成途径中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,引起卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色...
卟啉化合物可作为有效光敏剂将肿瘤细胞再现于被吸收光谱的光波下,血卟啉衍生物(HPD)具有非常强的荧光效应,且易用一种特殊的维蓝排斥试验来表征,因此,可以用此效应作为组织中恶性肿瘤的诊断工具。 卟啉化合物优先积累于癌细胞上后,能产生有效的细胞毒素剂——单线态氧,从而导致对肿瘤强有力的摧毁。用光敏剂技术治疗...
卟啉病是一种先天性红细胞卟啉代谢异常造成的疾病，是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于合成卟啉的酶缺陷...
卟啉是一类具有刚柔性大共轭体系的大环化合物,当它们以σ配键和π配键与金属配位时,其π共轭性更为扩充,因此,卟啉金属配合物育有明显的电子缓冲特性,既可作电子给予体,又可作为电子受体。其基态、激发态、阳离子自由基和阴离子自由基均具有高度的化学稳定性,从而显示出特殊的电化学、光化学、光电化学和磁性质,也...