卟啉症是一种罕见的代谢性疾病,由于体内某些酶的缺乏导致卟啉或卟啉前体的合成异常,引起卟啉或卟啉前体的过度积累。过多的卟啉或卟啉前体会对细胞和组织造成损伤,导致各种症状的出现。 鉴别诊断: 1. 急性间歇性卟啉症:由血红素合成障碍引起,临床表现为腹痛、精神症状和神经病变。 2. 迟发性皮肤卟啉症:由肝细胞内尿...
卟啉症不是绝症。卟啉症是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏,引起卟啉或其前体浓度异常升高,并在组织中蓄积,造成细胞损伤而引起的疾病。卟啉症是可以通过药物治疗来缓解病情,并且基本生存期与常人无明显的差异,对于有药可医的疾病,并不能称为绝症。 病因: 1、遗传因素。大多数卟啉病是遗传的,因基因突变导致编码...
先天性光敏感性卟啉症(Günther syndrome)即Günther综合征,又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病(congenital erythropoietic prophyria)等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,临床特征为婴幼儿期出现红色尿,分光镜检查出卟啉,临床上兼有皮疹、疱疹或腹痛等症状。
卟啉症也可以称为血紫质病,是在患者机体内的血红素合成的过程中,由于体内某些酶活性降低,或者是这种酶比较缺乏而导致的代谢出现障碍的情况。卟啉症一般有先天性和后天性两种,临床医学上对于卟啉症的治疗,主要是包括查明病因消除诱导因素,避光防晒或进行新型药物治疗,
不是绝症,卟啉症主要是由于血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低而引起的一组卟啉代谢障碍性...
卟啉症也就是血紫质病,是因为缺乏某种酶或者是该酶活性降低引起的一种卟啉代谢障碍性疾病,这种疾病是...
卟啉症是一种很常见的肝内代谢异常的疾病,患上卟啉症的患者会出现腹痛或者是恶心呕吐的症状,一般情况下,引起卟啉症的病因是很复杂的,卟啉症是具有一定的遗传性,卟啉症是一种染色体异常的疾病,如果想要治疗卟啉症,平时一定要多注意休息,最好不要直接照射阳光。那么卟啉症到底是不是绝症呢?
卟啉症是一种罕见的遗传性疾病,通常由于体内卟啉代谢异常导致。卟啉是一种在血红蛋白合成过程中产生的物质,当其代谢出现问题时,会在体内积累,引起一系列症状。 卟啉症的症状轻重不一,常见症状包括皮肤对阳光敏感、腹痛、恶心和便秘等。在严重的情况下,可能出现神经系统症状,如肌肉无力、疼痛和精神症状。此外,尿液在暴露...
卟啉症是一种罕见的代谢性疾病,由于患者体内卟啉代谢异常,导致卟啉及其前体物质在体内蓄积,进而引起皮肤、胃肠道、神经系统等多器官功能障碍。患者主要表现为光敏性皮炎、腹痛、神经精神症状等。此病的确诊需要依靠实验室检查,特别是尿卟啉原和卟啉原脱氢酶的测定。 病因分析: 卟啉症的病因主要分为遗传性和获得性两种。