卟啉尿是一种特殊的尿液状况,其特点在于尿液中含有过多的卟啉化合物,导致尿液颜色异常,通常呈现为紫色、深红色或棕黑色。以下是关于卟啉尿的详细解释: 1. 成因:卟啉尿主要由体内卟啉代谢紊乱引起。卟啉是血红素的前体物质,正常情况下,血红素在体内经过一系列代谢反应后会被排出体外。然而,当肝脏功能受损或血红素代谢发...
3.本病出现尿卟胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状性卟啉尿相鉴别。1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例。发病年龄23～58岁,20～30岁者8例。
卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可呈阳性反应，由重金属如铅、砷、汞、锌等中毒引起或某些化学药物引起的...
尿卟啉试验（porphyrin），本实验主要用于诊断卟啉病。阴性 卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成．当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。肝性卟啉病时可呈阳性反应，由重...
尿中有较多尿卟啉是由于卟啉病引起的。卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。相关百科 肝性血卟啉病综肝性卟啉病血卟啉病酒精中毒原卟啉病遗传性粪卟啉病疱疹面神经瘫痪声音嘶哑肾...
尿中有较多尿卟啉是由于卟啉病引起的。卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点...[查看详情]尿中有较多尿卟啉的病因 1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ...
卟啉尿是一种症状,产生卟啉尿的疾病为卟啉症,是一类先天性或获得性卟啉代谢紊乱的疾病:①急性间歇性卟啉症:是一种常染色体显性遗传性疾病。急性发作期,尿中卟胆原和δ-氨基-γ-酮戊酸的日排泄量显著增高,据此基本可以明确诊断。②先天性红细胞生成性卟啉症:是一种常染色体隐性疾病,由尿卟啉原Ⅲ辅合酶缺乏引起。
尿液多呈现红色或紫红色,尿卟啉原试验阳性。 第二节诊断思路 (一)询问病史 1.疑为卟啉尿,应询问尿液经光照后变色(变成红色或紫红色)的病史,常见于红细胞生成性卟啉病(可在新生儿或婴儿期发病,有严重光过敏史)和急性间歇性肝性卟啉病(常有腹绞痛、精神失常和周围神经病变,并在服用巴比妥或磺胺后诱发),故应询问...
完全不知道自己得了什么怪病,导致王小姐情绪跟身心都受到很大的影响,看到父母对于自己疾病奔波的心力交瘁,甚至有了想轻生的念头。后来有一次发作,发现忘了冲掉的马桶尿变成紫红色。因急性腹痛再到林口长庚急诊。急诊医师转介给神经内科郭弘...