血友病(hemophilia)是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。 别名:Hemophilia 英文名:hemophilia 发病部位:全身 就诊科室:血液科 症状:软组织出血 儿童关节损伤后出血不止 非骨病性关节痛 多发人群:女性 男性 治疗手段:药物康复疗法 并发疾病:全身性疼痛 肢体麻木肌肉萎缩 ...
包括血友病 A (因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病 B (因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及遗传性因子 XI 缺乏症。其中以血友病 A 最为常见,除外血管性血友病 (vWD) ,约占先天性出血性疾病的 85% .临床特征为有阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。血友病的社会人群发病率为 (5~10)/10 万,...
血友病是由于基因缺陷造成身体内缺乏凝血因子而长期处于易出血状态的一种血液疾病。正常人体内存在一系列凝血因子,在血管受到损伤时,凝血因子会协同工作,及时把破损的血管堵上。 而血友病的病人无法完成这个凝血功能,轻微的碰伤就会引起出血不止。 血友病的患者多吗? A 型血友病发病率为 1/5000 男性婴儿。其中 2/...
判断是否有血友病,一般会建议根据检查结果分析,包括凝血筛查、血常规、凝血因子活性测定等。 1.凝血筛查:首先需要测试凝血酶原时间,再监测纤维蛋白原活化、部分凝血酶时间,根据凝血时间可以分析凝血功能,从中排出血友病。 2.血常规:主要是抽血进行化验,并根据血小板、红细胞、血红蛋白等指数辨别是否有出血倾向,从中排除血...
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。该病的发病原因是由于体内凝血因子基因缺陷,造成凝血因子八或凝血因子九缺乏,从而使患者终身凝血功能障碍,终身易于出血。该病的患者从出生时就可以发病,伴随终身。如果得不到标准规范的治疗,该病有很高的致残率和致死率,血友病临床症状主要包括: ...
1.血友病A(血友病甲) 即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症; 2.血友病B(血友病乙) 即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症; 3.因子Ⅺ缺乏症(血友病丙) 即Ⅺ因子缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。 症状 1.出血 ...
血友病主要表现为关节、肌肉和深部组织出血,也可以有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止,外伤或手术后延迟性出血等,轻型患者一般很少出血,只有在损伤或手术后才发生;重型患者自幼年时期就有出血,身体任何部位都可以出血;中间型的患者出血严重程度介于轻型和重型之间。
血友病，是一种遗传性出血性疾病，它包括血友病甲、血友病乙两种类型。正常人的血液中有一系列的凝血因子，在发生血管损伤时，这些凝血因子通过级联瀑布形式激活，形成止血血栓，使损伤部位血液凝固发挥止血作用。但血友病患者血液中缺乏必需的凝血因子，因此，一个小小的伤口，就有可能导致血流不止。血友病是一种高致...
血友病是一种遗传性凝血障碍导致的疾病。致病原因是由于体内的凝血因子VIII(FVIII)基因或者凝血因子IX(FIX)基因缺陷，进而导致FVIII或者FIX缺乏，所以患者就会终身凝血障碍，终身易出血。B型血友病可能类似于A型血友病的典型症状，但是症状相对来说比较轻，由于IXA因子缺乏导致的血友病比较轻。更重要的是，这个病没有传染...