阵发性睡眠性血红蛋白尿症是是一种获得性血液病,是因为红细胞膜表面的糖基磷脂酰肌醇锚蛋白缺失。典型症状包括血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭等,严重影响患者的正常功能。常规治疗是控制溶血发作,雄激素刺激血细胞生成。预后主要取决于病人的临床表现,无法治愈
阵发性夜间血红蛋白尿指由于红细胞的后天获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种血管内慢性溶血，临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。简介 PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。症状体征 起病缓慢，首发症状为轻重不等的...
百度试题 题目阵发性睡眠性血红蛋白尿症()。 A. 遗传性膜缺陷 B. 血红蛋白病 C. 获得性膜缺陷 D. 免疫因素 E. 物理因素 相关知识点: 试题来源: 解析 C.获得性膜缺陷 反馈 收藏
概述:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起一组通过糖肌醇磷脂(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。异常细胞缺乏GPI连接蛋白,从而对补体敏感,也因而引起相应的临床现象。血...
百度试题 结果1 题目阵发性睡眠性血红蛋白尿症 A. 血清溶菌酶升高 B. FDPs[纤维蛋白(原)降解产物]增高 C. 幼红细胞PAS染色阳性 D. Ham试验阳性 E. 骨髓铁染色显示细胞外铁消失 相关知识点: 试题来源: 解析 D 反馈 收藏
þ阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病。 þ临床主要表现为与睡眠有关、间歇发作的睡眠后血红蛋白尿。 þ发病高峰年龄20～40岁,男性多于女性。 二、病因及发病机制...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状有溶血性贫血、反复感染相关症状、血栓形成、平滑肌张力障碍相关症状、出血等。 1.溶血性贫血 疾病导致患者出现溶血性贫血的情况时,不仅会出现头晕、乏力、心悸、活动后呼吸困难以及恶心、腹胀等胃肠道不适症状,还会出现皮肤、巩膜黄染、尿液颜色加深、注意力下降等症状。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是一种由于补体系统失调所致的罕见且有致命风险的获得性造血干细胞克隆性疾病,年发病率约为百万分之3。它的发生源于造血干细胞中的PIG-A基因突变。PIG-A基因负责编码糖...