目前欧美常用以下三种预防治疗方案:(1)瑞典Malmö方案(大剂量方案)[1]:每剂25~40 IU/kg,血友病A患者每周3次,血友病B患者每周2次。(2)荷兰Utrecht方案(中剂量方案)[1]:每剂15~30 IU/kg,血友病A患者每周3次,血友病B患者每周2次。(3)加拿大升阶梯方案(仅限血友病A)[8]:每剂50 IU/kg每周1次→每剂...
预防治疗是指为了防止出血而定期给予的规律性替代治疗,是以维持正常关节和肌肉功能为目标的治疗,通常分为以下三种:(1)初级预防治疗:规律性持续替代治疗,开始于第2次关节出血前及年龄小于3岁且无明确证据(查体或影像学检查)证实存在关节病变;(2)次级预防治疗:规律性持续替代...
血友病治疗中国指南(2020年版) 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致[1]。为了规范国内同行的诊疗行为以及为有关部门提供政策制定依据,我们先后制订了相关血友病中国专家共识/指南[...
新版指南提到,随着医疗保险和药品供应条件的改善,我国已具备血友病预防治疗的基本条件,因此,对于预防治疗的推荐程度从2017版“建议积极开展”,提升至2020版“应积极推行预防治疗”。 预防治疗的方案 国际上没有统一标准的预防治疗方案,对国际常用方案,新版指南在2017版的基础上增加了加拿大升阶梯方案(仅限血友病A)。 ...
▲图1血管性血友病(VWD)诊断流程图 六、预防与治疗 在VWD患者出血发作或围手术期,建议应用提升血浆VWF水平的药物或因子行替代治疗,并辅以其他止血药物。同时应根据VWD类型和出血特征选择合适的治疗方法。 (一)DDAVP DDAVP通过刺激血管内皮细胞释放储备的VWF等机...
最新:血友病治疗中国指南(最全版) 血友病是一种 X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病 A 和血友病 B 两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致。为了规范国内同行的诊疗行为以及为有关部门提供政策制定依据,我们先后制订了相关血友病中国专家...
临床经验系列 《血友病治疗中国指南(2020年版)》 本文为借用文章,原作者为中华医学会血液学分会血栓与止血学组;中国血友病协作组。在此感谢原作者的创作,并声明本文仅用于学习、交流和分享之目的,不构成任何形式的商业利用。如有需要,请联系原作者获取授权。
血友病治疗中国指南(2020年版)血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致[1]。为了规范国内同行的诊疗行为以及为有关部门提供政策制定依据,我们先后制订了相关血友病中国专家共识/指南[1...
血栓与止血学组更新了《血管性血友病诊断与治疗83%),特异性为54%(29%～77%)。VWD的诊 中国指南(2022年版)》(简称指南)。在本文中,笔断需要在ISTH-BAT筛选基础上,进一步行相关实 者对指南中的重要更新点作出详细说明。验室检查。 一、正确使用出血评分工具二、VWD的实验室检查 ...
血友病治疗中国指南(新 引言血友病的病理生理学血友病的治疗方法血友病的预防与护理中国血友病治疗指南的更新与进展展望未来 01引言 血友病的定义与概述血友病是一种遗传性出血性疾病,由于血液中缺乏某些凝血因子而导致的。血友病患者常常出现关节、肌肉、内脏和脑出血等症状,严重威胁生命。血友病根据缺乏凝血因子的类型...