主任也说想不到,奇怪疾病“蛋白肺” 这是我们3个月之前治疗的一个女病人,只有40多岁,她女儿陪她来的,当时患者已经在当地被诊断成间质性肺病用了几个月的激素了,不但用了激素,还用上了免疫抑制药物环磷酰胺,效果不好,本来就有咳嗽咳痰,后来还出现了气喘,随后又用上了治疗间质性肺病的药物,仍然没有什么明显...
具有单个GATA2失活突变的个体存在多种疾病,包括肺泡蛋白沉积症。基于GATA2突变的肺泡蛋白沉积症与正常水平的GM-CSF相关,并且通常在成功接受造血干细胞移植的患者中得到改善或避免[5] [6]。 遗传学 已显示CSF2受体α异常导致遗传性肺泡蛋白沉积症。 该基因位于5q31区域的5号染色体上...
结节影为主的常见疾病主要有肺癌性淋巴管炎、结节病、硅沉着病和煤工尘肺、肺韦格纳肉芽肿、肺淀粉样变及肺泡微结石症等。高密度实变影为主的常见疾病主要有外源性过敏性肺泡炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症、肺结核、肺真菌性感染、放射性肺炎、弥漫性浸润性肺腺癌,艾滋病相...
肺泡蛋白沉积症(PAP)主要于中年发病,可以是特发性的,也可以继发于吸入性暴露,恶性血液病,或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病机制。PAP的临床症状是多样的,从轻微的渐进性呼吸困难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。
4.肺泡蛋白沉积本身不会破坏肺泡组织,不影响胸膜,无炎症表现(除非继发感染),也没有纤维化,故不伴有空洞形成、蜂窝改变、淋巴结肿大、胸腔积液和明显的实变区等。 少数PAP病例的CT图像上可以看到轻度的牵拉性支气管扩张和局限性叶裂扭曲。在这一背景下铺路石征往往是不存在或不明显的,而且肺的整个表观密度也有增高...
导语：肺泡蛋白沉积症是一种临床症状，主要是因为肺泡表面的活性成分异常地在肺泡腔和终末呼吸性支气管中沉淀，从而引起肺部的狭窄和肺的弥散能力下降，最后发展成为一种严重的呼吸系统疾病。该种疾病以疲劳性呼吸困难和咳嗽为主。以全肺灌洗术为主，其他的经验性疗法虽有一定的临床效果，但仍需进一步研究。1、肺泡...
GGO与实变不同,它不掩盖病变内的肺血管结构和支气管壁,但纵隔窗不能显示。GGO见于多种不同的肺部间质性和实质性病变以及通气血流障碍性疾病。有关GGO已有较多报道,但肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)所致GGO的CT特点及形成的病理学基础少有专题论述。
肺蛋白水平升高和与COPD的早期预测指标, 有着千丝万缕的关系 气道黏液由各种蛋白质组成,如黏蛋白MUC5AC和MUC5B,并且,这两种蛋白对人体体液的适当凝胶状稠度起到了很大的作用。由黏蛋白专家Mehmet Kesimer博士领导的北卡罗来纳大学教堂山分校(UNC)医学院研究人员曾发现:肺部总黏蛋白浓度与COPD疾病的进一步发展相关...
导语:肺泡蛋白沉积症属于一种特殊类型的罕见疾病,目前病因还不是很明确,胸部影像学中看到会有典型呈“地图”、“铺路石”样的改变,它影响着肺内气体交换,然后造成呼吸衰竭的症状,这种病症起病也比较隐匿,发病率比较低,临床表现主要是缺乏特异性,如果进行肺部CT检查,容易误诊为肺炎、结核,还有肺间质性疾病等,这种病...