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MRI检查T2WI显示“虎眼征”可以诊断此病。此外，阳性家族，骨髓巨噬细胞中或周围血淋巴细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧基底核区有放射性聚积及消失缓慢，则可证实此病。苍白球黑质红核色素变性是一种神经退行性疾病，主要症状为锥体外系症状，肌张力障碍，肌强直和双下肢痉挛...
苍白球黑质红核色素变性检查 血液、尿液及脑脊液检查均无异常发现,尚无特异性生化实验证实本病。 1.CT检查示脑室扩大,外侧裂明显增大、脑沟扩大、尾状核、脑干、小脑萎缩;可见纹状体低密度病灶,也有报道出现高密度病灶。 2.MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号,内侧有小的高信号,称为“虎眼征”(eye of the tiger...
苍白球黑质红核色素变性可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行缓解,多考虑是家族遗传造成的,建议积极配合医生治疗。 1、一般治疗 苍白球黑质红核色素变性是一种遗传性神经疾病,主要表现为双侧对称性进行性肌无力、肌肉萎缩、进行性痴呆等症状。如果患者症状比较轻微,建议保持良好的心情,避免情绪过于激动,注意...
苍白球黑质红核色素变性,是与铁元素代谢障碍有关。一种遗传性疾病,本病分为儿童型和成人型。成人型多在55岁左右发病,类似于帕金森病的表现。 强制少动、静止性震颤、患者容易跌倒、发音缓慢、声音低沉、小步。少数患者具有怕光、吞咽不便、大小便失禁、智力减退,甚至出现痴呆的症状。
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主要表现为缓慢进展的锥体外系症状,首先出现的是下肢肌强直、肌张力障碍及舞蹈-手足徐动等症状。早期即可有锥体束征,出现痉挛性瘫、腱反射亢进及Babinski征等;逐渐进展累及上肢、面部及延髓肌;有些病人出现舌肌张力障碍、眼睑痉挛或身体背屈成弓形,引起吞咽困难,口齿不清。晚期患者不能起床,多数在起病10年内因并发症...
苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。 本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚...
苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。 本病为常染色体隐性遗传。...