郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)病因未明...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。疾病分类 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cell...
朗格罕氏组织细胞增多症(Langerhan's cell histiocytosis, LCH) 是一种临床比较罕见和具有表现多样性的疾病,在诊断与治疗上往往令临床医师感到困惑。由于该病的罕见性而目前尚无确切的流行病学研究资料。 一、朗格罕氏组织细胞增多症病因与病理 LCH迄今病因未明,属于异常的朗格罕氏细胞增生还是正常的朗格罕氏细胞的病...
此症传统的诊断方法是以临床、X射线和病理检查结果为主要依据,即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。鉴于朗格罕细胞具有特殊的免疫表型和超微结构,国际组织细胞协会在1987年建议将此症确诊的可信度分为##。提高诊断的可信度,首先有利于此症与其他类型的组织细胞增生症相鉴别,利于国际间诊断标准的统一,亦...
朗格汉斯组织细胞增多症可通过化疗的方式进行治疗,常用的化疗药物有长春新碱、硫酸长春碱、巯嘌呤、甲氨蝶呤、柔红霉素等。近年来依托泊苷或替尼泊苷使用疗效较好,应用越来越广泛。核苷类药物氟达拉丁、2-氯脱氧腺苷及喷司他汀,对其他化疗药物无效的患者也有效。上述化疗药物也常和肾上腺皮质激素合用,部分病例单用...
朗格汉斯细胞属于组织细胞系统,引起两种肿瘤:朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)。通过临床侵袭性和异型性程度可区分这两种肿瘤。朗格汉斯细胞组织细胞增多症可使单个或多个器官系统受累,特别是累及骨、皮肤和淋巴结。肛...
朗格罕细胞组织细胞增多症(LCH)是最常见的一种组织细胞疾病,超过85%的LCH患者存在MAPK通路基因的体细胞激活突变,被认为是LCH的重要病因。38%至64%的LCH患者在病变组织中发现了重现性BRAFV600E突变(ltBRAFV600E)。 坏死或凋亡的肿瘤细...
孩子被诊断为朗格罕氏组织细胞增多症,担心病情严重,询问治疗方案和预后。患者男性1岁10个月 医生建议 朗格罕氏组织细胞增多症是一种恶性疾病,但大部分预后良好。治疗方面,根据病情可能需要化疗或靶向治疗。生活建议方面,注意营养均衡,避免过度劳累,定期复查。
指导意见：由于本病变化多样，轻重悬殊，治疗方案应根据临床分型和分级而定，主要治疗为化疗，疗程根据...