该研究对重度心脏淀粉样变性患者应用了植入式心电记录器,发现所有 8 例可被评估的死亡都是由心动过缓导致,因此尚无确切方法可以预防猝死。 小结: 1.「ECG:肢导低电压+ UCG:室壁肥厚」最具诊断价值,对于存在不明原因心力衰竭且超声心动图显示心壁增厚,但...
心肌淀粉样变性是一种心肌功能紊乱疾病,建议及时进行治疗。 心肌淀粉样变性一般是指在心脏出现不溶性淀粉样蛋白质浸润的现象,属于心肌功能紊乱疾病。临床上该病主要分为原发性和继发性,原发性心肌淀粉样变性主要与遗传有关,而继发性心肌淀粉样变性多与结核、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、多发性骨髓瘤等病症有关。患...
此类疾病是继发性限制型心肌病最常见的类型,是指在心肌细胞内外低分子量蛋白质沉积,通常发生在有更广泛器官受累的情况下,造成以限制性心肌病或难治性心力衰竭为主要表现的心肌疾病。 心肌淀粉样变性有许多类型, 其中免疫球蛋白轻链淀粉样变性 (AL) 和转甲状腺素蛋白...
心肌变性,顾名思义,是指心肌组织发生结构性和功能性的改变。其中,最常见的类型为淀粉样变性,其本质是一组异常蛋白质纤维在细胞间沉积,导致器官结构和功能受损。 淀粉样变性这一名称来源于其与淀粉的相似反应,即纤维状物质与硫酸发生反应时呈现出类似淀粉的特性。心肌淀粉样变性患者常伴有严重的心力衰竭症状,如呼吸困...
心肌淀粉样变是指有异常淀粉样蛋白质沉积在心肌内,引起心功能障碍所导致的一组疾病。心肌淀粉样变属于淀粉样变性的一种,心脏出现淀粉样变的发生率相对比较高,而且比较严重。病因可能与遗传等因素有关。病人心肌组织内,心肌细胞外的基质中,有较多的淀粉样蛋白质沉积,这种蛋白质可以被苏木紫-伊红染色法,均匀染色。这种...
心肌淀粉样变性(Cardiac amyloidosis )是淀粉样蛋白质沉积在肌纤维间、乳头肌内、传导系统、瓣膜及房间隔等部位导致心脏增大、心律失常、心包积液等表现。 病因 临床一般分为原发性和继发性:发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等或发生于多发性骨髓瘤者称为继发性淀粉样...
心脏淀粉样变性的原因主要包括原发性因素和继发性因素,一般来说,心脏淀粉样变性不是绝症。 心脏淀粉样变性主要是指不可溶解性的淀粉样的蛋白沉积在心肌组织,从而导致心脏功能降低。患者在早期通常会出现颈静脉怒张、心尖搏动减弱、心音减低等症状;中晚期可能会出现心律失常、心脏扩大、全身浮肿等症状。患者可选择药物治疗...
心脏淀粉样变性是继发性限制型心肌病最常见的类型。心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)指淀粉样物质在心脏内沉积,造成以限制性心肌病或难治性心力衰竭为主要表现的心肌疾病。目前国际公认有五种淀粉样病变。轻链型CA最轻链型(AL)CA;野生型甲状腺素运载蛋白基因(ATTR-wt)型CA; 家族型甲状腺素运载蛋白基因型CA ...
心肌淀粉样变性最常见的临床表现是出现呼吸困难等心衰症状,心肌淀粉样变性是指心肌内部有淀粉样物质沉积,从而导致心脏舒张受限,进而影响收缩功能,导致全心衰竭。心肌淀粉样变性的患者主要会出现严重的心衰症状,包括劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、乏力、纳差、水肿、不能平卧、严重恶液质,到终末期患者可...