治疗过程中还应注意水,电解质平衡,有低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发症时,需分辨原因适当处理。 (2)迟发性皮肤型 静脉放血以减少肝血含铁量能使皮肤症状缓解,肝功能得到改善。可每周放血1次,每次300～500ml,直至血红蛋白降至110g/L、血细胞比容降至38ml%时停止。如尿中卟啉排出仍未下降...
主要以嘌呤核苷酸的形式存在，在作为能量供应、代谢调节及组成辅酶等方面起着十分重要的作用。
治疗方法目前尚不够满意,无特殊疗法,主要为一般症状疗法。 1.减少日光的刺激 避免直接暴晒于日光下,避免其他刺激可减轻症状。对光敏感者可用些乳脂类的皮肤防护剂,以减轻对日光的反应。 2.脾脏切除术 红细胞生成型卟啉病可用脾脏切除术,不但临床症状好转,在骨髓、红细胞及尿内卟啉浓度亦减低,并可减轻红细胞的破坏...
关注尿卟啉原试验(UP) 卟啉来源于卟胆原,是人体内血红素合成过程中的中间产物,卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时,会使人体内卟啉生成过多,引起血卟啉病,此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 我要补充尿卟啉原试验(UP)的描述 尿卟啉原试验(UP)参考价 ￥4-￥...
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95后女生腹痛难忍口吐“黑水” 被称作吸血鬼病 医生介绍,在医学上卟啉病又名血紫质病,也有很多人将其称为"吸血鬼病",简单来说,就是人体在合成血红素的过程中,由于酶的缺乏或酶活性降低,导致血红素合成过程受阻,从而造成卟啉代谢障碍的一种疾病。 - 大众健康报于20240
一位28岁男病人,有急性间歇性血卟啉病,因急性阑尾炎拟行手术治疗。血卟啉病的原发性缺陷是下列哪些物质的缺乏()A.维生素B12B.维生紊A和DC.尿卟啉原合成酶D.2,3
二八岁男病人,有急性间歇性血卟啉病,因急性阑尾炎拟行手术治疗。血卟啉病主要缺乏()A.维生素A和DB.维生素BC.尿卟啉原合成酶D.卟吩胆色素原E.2,3-二磷酸甘油酸
男性,35岁。因急性阑尾炎拟行手术治疗,患者同时患有急性间隙性血卟啉病。血卟啉病的原发性缺陷是下列哪一种物质缺乏 A. 维生素B B. 维生素A和维生素D C. 尿卟啉原
男,50岁。因职业中接触铅患慢性铅中毒,经治疗一个疗程后复查,对其关系最不密切的检查项目为A.尿铅B.红细胞锌原卟啉C.红细胞游离原卟啉D.血红蛋白E.尿粪卟啉