(1)感染相关HLH:是继发性HLH最常见的形式,包括病毒、细菌、真菌以及原虫感染等,可以表现为感染触发和或宿主免疫损害时的机会致病。尤其是EBV感染是最主要的诱因。 (2)恶性肿瘤相关HLH:恶性肿瘤患者容易罹患HLH,主要是血液系统肿瘤,可见于淋巴瘤、急性白血病、多发性骨髓...
很多HLH患者就诊时病情较重,疾病进展快速,直接危及患者生命,因此及时的诊断对于提高HLH患者的总体生存至关重要。在药物治疗方面,尽管HLH-04方案相较于HLH-94方案并未显著提高疗效,HLH的治疗在很长一段时间里面临瓶颈,但近年多个针对HLH的新药研发上市,尤...
感染相关HLH是由于病原体严重的感染导致的免疫反应,如病毒、细菌、立克次体、支原体、真菌等,这些病菌侵入机体引起淋巴细胞组织细胞增生伴吞噬血细胞的现象,引起免疫缺陷; Brisse等提出病毒是免疫应答的有效调节剂,通过逃避免疫识别、干扰细胞因子平衡和抑制凋亡途径,增加宿主对HLH发生的易感性; 在感染相关HLH中最常见的...
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种严重的、高炎症反应状态，由细胞毒性T淋巴细胞和巨噬细胞的过度激活引起。这种持续的炎症反应可导致一系列细胞因子风暴和器官损伤，如不及时处理，后果可能非常严重。一、HLH的病理机制与特征 HLH主要由于遗传性或获得性基因缺陷导致免疫系统失调，使得原本应该被适当调控的免疫...
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种严重的、危及生命的疾病，涉及多系统、多器官的炎症反应。从病理生理学的角度来看，HLH可以分为原发性与继发性两种类型。原发性HLH，也称为家族性HLH（FHL），通常是由基因缺陷引起的。这些基因缺陷影响了淋巴细胞毒性或免疫调节，导致抗原呈递细胞的异常杀伤，从而引发持续...
翻译 HLH 释义 abbr. helix-loop-helix 螺旋-环-螺旋(蛋白);Haroldson Lafayette Hunt 哈罗德森·拉斐特·亨特(美国数十亿美元的石油企业创建人,1889-1974);heavy lift helicopter 重型起重运输直升机;hemophagocytic lymphohistiocytosis 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 ...
HLH(hemophagoytic lymphohistiocytosis)是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。这种免疫调节异常主要是淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎症细胞因子而引起的一系列炎症反应。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少,以及骨髓、肝、脾、淋巴结出现血现象为主要特征。
“儿童HLH和成人相比有很大区别。首先,儿童患者中原发HLH较成人多见,因为有遗传背景基因的缺陷,所以起病年龄通常比较早。”张蕊教授指出,原发性HLH主要由遗传性淋巴细胞毒功能受损或炎症活性相关基因缺陷导致,遗传方式包括常染色体或X连锁隐性遗传,所以儿童HLH常可追问出相关家族史。
由于触发因素不同，HLH可分为“原发性”和“继发性”两大类。前者是由于常染色体或性染色体基因缺陷导致的遗传性疾病；后者则是由感染、肿瘤、药物及风湿性疾病等多种病因诱发免疫系统异常活化所引起的一种反应性疾病。巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是HLH的一种类型，特指继发于风湿性...
另外,在早期、进展或未分化的HLH/MAS患者中经验性使用IL-1Ra和/或 IVIg可以提供免疫调节作用,不会产生明显的免疫抑制作用,也不会影响恶性肿瘤检查诊断。 2 其他治疗 HLH/MAS患者除了支持性护理和免疫调节治疗外,还应接受适当的抗菌和抗病毒治疗以及任何潜在诱因或疾病的预防。