甲磺酸洛美他派Lomitapide是一种小分子,可直接结合并抑制肝细胞和肠上皮细胞内质网中的MTP,该酶在极低密度脂蛋白(VLDL)和乳糜微粒组装的早期阶段起关键作用,很可能是通过将甘油三酸酯进入内质网腔时将甘油三酸酯转移到新生的ApoB上,从而控制含ApoB的脂蛋白颗粒的数量分泌到血液中。 对MTP突变产生的罕见隐性遗传病ab...