尼曼匹克细胞是一种充满脂质的泡沫样细胞,主要见于尼曼-匹克病,是一种先天性脂质代谢障碍。 其胞质内不含脑苷脂管状纤维,而是充满了含神经磷脂的颗粒,因染色时脂质被溶解,颗粒呈球形空泡,称泡粒。染淡红色,大小均匀,呈泡沫样或葡萄样堆积,部分胞质内可含有细小的红色尘埃样颗粒。糖原染色阴性,但泡粒内边缘部分常...
尼曼匹克细胞内含有大量的脂质积累物,这是由于体内某种酶的缺乏导致的。尼曼匹克病的症状包括肌肉无力、视力障碍、智力障碍等。目前,尼曼匹克病的治疗主要依靠对症状的管理和支持性疗法。 总的来说,戈谢细胞和尼曼匹克细胞的主要区别在于与不同的遗传性疾病相关,以及内部积累的物质类型不同。尽管这两种疾病都是罕见的,...
尼曼-匹克病患者骨髓象中,可以看到富含脂质的巨噬细胞(lipid-laden macrophage),也称泡沫样细胞或尼曼-匹克细胞。 尼曼-匹克细胞:细胞胞体巨大,直径 20~90μm,圆形、椭圆形或三角形;核多居中,1~2个,圆形或椭圆形。胞质丰富,充满泡沫状神经鞘磷脂颗粒,似桑葚状脂肪滴。胞质呈泡沫...
1.戈谢细胞:戈谢细胞是戈谢病的特征性细胞,其特点是细胞内含有大量脂质沉积,导致细胞体积增大。这种细胞病变通常出现在脾、肝和骨髓等器官中。 2.尼曼匹克细胞:尼曼匹克细胞是尼曼匹克病的典型细胞表现,其特点是细胞内含有泡沫状的脂质沉积。这种细胞病变主要影响脾、肝和淋巴结等器官。 3.细胞形态差异:戈谢细胞和尼...
你好，它是一种特殊的常染色体隐性遗传性疾病。也叫做鞘磷脂沉积症。特点是全单核吞噬细胞的异常增生，...
尼曼-匹克病(NPD)又称鞘磷脂胆固醇脂沉积病,为常染色体隐性遗传病,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。 主要表现为肝脾肿大、各种神经功能障碍以及鞘磷脂贮积,根据不同临床表现及致病基因NPD主要包括NPD-A/B、和NPD-C,是由SMPD1基因突变所致,NPD-C是由...
图1:尼曼-匹克细胞:全身网状内皮系统中可查见富含脂类的直径为20～90μm的大型泡沫细胞,以脾、骨髓、肝、肺和淋巴结等部位为主。这种泡沫细胞又称为尼曼-匹克细胞,通常仅见一个偏位的小细胞核,染色质疏松;胞浆充满脂类小滴(胞质体),在未染色片上呈“桑葚”状,Giemsa染色时,胞浆呈蓝或蓝绿色,内有深浅不一的...
尼曼-匹克病是一种常染色体隐性遗传性疾病( Niemann Pick Disease,NPD),男女均可患病,有大约1/3的患者有明显家族史,由于组织中缺乏鞘磷脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂过量积聚,不能正常代谢细胞中的胆固醇和其他脂质,导致胆固醇大量堆积在肝、肾、脑、骨髓等器官而发生病变,该病在亚洲发病率最...
答案:解析:尼曼-匹克细胞胞体巨大,直径20~90pm,呈圆形、椭圆形或三角形,胞核小,1~2个,圆形、椭圆形偏位。胞质丰富,经美蓝-伊红染色后呈浅蓝色,有的细胞胞质中充满大小均匀、透明的脂滴,形如桑葚状。有的则脂滴不甚明显,而呈泡沫状或蜂窝状。其中呈泡沫或蜂窝状为该细胞最突出的特点。 反馈...