套细胞淋巴瘤国际预后指标(MIPI) 欧洲MCL协作网提出的MIPI是目前临床最常采用的积分系统,MIPI根据患者的年龄、体能状态评分、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平及WBC计数,将患者分为低危、中危和高危组,其中低危组患者5年总生存(OS)约为60%,中、高危组的中位OS分别为51、29个月。MIPI已被其他工作组认证,并且通过前瞻性...
“侵袭性MCL”亚型的定义尚不明确,其治疗与其他首次就诊时需要治疗的MCL相似(即非惰性MCL),然而该组中还有一部分患者具有更强的侵袭性临床行为,对免疫化疗的反应较差且生存期较短。作者描述了与这种侵袭性亚型相关的临床、病理和遗传特征,总结了非惰性MCL整体管理的证据,特别关注具有侵袭性MC...
Nordic MCL2试验和来自欧洲套细胞淋巴瘤网络(European Mantle Cell Lymphoma Network)的一份报道表明,与R-CHOP方案相比,当初始化疗方案包含阿糖胞苷时,化疗+后续自体骨髓移植的结局较好。目前正在研究实现可测量残留病变的临床意义。 不适合接受大剂量化疗和自体骨髓移植的MCL患...
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种B细胞淋巴瘤亚类,EB病毒感染、杀虫药、染发剂、重金属、放射线等理化因素接触都是可能引起该疾病的因素,此外若患者长期服用免疫抑制药物和进行自体造血干细胞移植等,会引起自体免疫功能异常,进而增加患病风险。套细胞淋巴瘤常见的表现是淋巴结肿大,以中老年男性患者常见,并且会累及淋巴结...
在治疗方面, 既往的研究已经表明R-CHOP样方案治疗在套细胞淋巴瘤患者中的疗效不佳,而2016年《英国血液学杂志》(British Journal of Haematology)上更新了Nordic MCL2研究长达15年的随访结果,其结果显示,强化治疗方案能改善MCL患者的生存,其中位总体生存(OS)达到了12.7年,中位无进展生存(PFS)则达到了8.5年(见下图...
近日,在广东省人民医院淋巴瘤科,李文瑜教授为一位70多岁的套细胞淋巴瘤(MCL)患者开出了全国首张瑞基奥仑赛注射液(商品名:倍诺达®)处方,标志着这一新型CAR-T细胞免疫治疗产品正式进入成人复发或难治性套细胞淋巴瘤的临床治疗,为这部分患者带来了新的治疗希望。套细胞淋巴瘤:隐匿而凶险的疾病 套细胞淋巴...
套细胞淋巴瘤 (MCL) 是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类,MCL是一种具有特定免疫表型和重现性遗传学异常的小至中等大小、单形性成熟B细胞肿瘤,通常表达CD5和SOX11,95%以上患者伴有CCND1基因重排并导致细胞周期蛋白 (Cyclin) D1蛋白细胞核内高表达[1]。MCL病例具有独特的免疫表型,通常情况下CD5、泛B细胞...
MCL兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性以及惰性淋巴瘤的难治愈性,其化疗效果差,又频繁复发,故患者生存期较短。酪氨酸激酶(BTK)抑制剂大大改善了复发性或难治性套细胞淋巴瘤患者的预后,但接受BTK抑制剂治疗后发生疾病进展的患者预后非常差,大约有25~42%的患者会发生复发,采用补救治疗的中位总生存期仅为6~10个月。尽管异基...
《British Journal of Haematology》近日发表英国血液学会(BSH)指南委员会的套细胞淋巴瘤(MCL)诊疗指南,题目为“Diagnosis and management of mantle cell lymphoma: A British Society for Haematology Guideline”,旨在为医疗保健专业人员提供套细胞淋巴瘤患者诊断和治疗的明确指导。
❸白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤/白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤(nnMCL):与经典型MCL相比,大多没有症状,其预后相对更好,主要是外周血、骨髓和脾脏受累/侵犯,很少或者没有淋巴结肿大。病情发展缓解,但如出现TP53异常,则可进展为侵袭性较高的疾病。分期 套细胞淋巴瘤发病时通常即为晚期(III-IV期),...